میلوفیبروز شکل نادر و جدی سرطان مغز استخوان است؛ در این مقاله طول عمر بیماران – علائم مراحل پیشرفته و نحوه درمان درد این بیماری را بخوانید.

این سرطان روی عملکرد معمول مغز استخوان تاثیر می گذارد، زیرا بافت فیبروز جایگزین بافت های سالم می شوند. در نتیجه این وضعیت توانایی مغز استخوان برای تولید کافی گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت های کافی مختل می شود.

میلوفیبروز (Myelofibrosis) یک بیماری پیشرونده است که با گذشت زمان بدتر می شود، اما روی هر فرد متفاوت تاثیر می گذارد. در حالیکه برخی افراد دچار علائم شدیدی می شوند که به سرعت پیشرفت می کنند، برخی دیگر سال ها بدون علائم هستند.

بنابراین، طول عمر بیماران مبتلا به میلوفیبروز به طور قابل توجهی متفاوت است و به عواملی مانند سن، تعداد سلول های خونی و علائم بستگی دارد.

برای اطلاعات بیشتر در مورد طول عمر و امید به زندگی بیماران میلوفیبروز، علائم و استراتژی های مدیریت درد آن به خواند مقاله ادامه دهید.

طول عمر بیماران میلوفیبروز

پیش بینی امید به زندگی یک فرد مبتلا به میلوفیبروز چالش برانگیز است. برخلاف سایر سرطان ها، پزشکان از سیستم مرحله بندی برای اندازه گیری شدت این وضعیت استفاده نمی کنند.

در عوض آنها از یک سیستم امتیازدهی چشم انداز استفاده می کنند تا بفهمند احتمالا میلوفیبروز چگونه پیشرفت می کندو طول عمر فرد چقدر خواهد بود.

سیستم DIPSS) Plus) موارد زیر را در نظر می گیرد:

• نیاز به تزریق خون
• سن بالای 65 سال
• ناهنجاری های کروموزومی خاص
• تعداد گلبول های سفید غیر معمول بالا
• کم خونی یا تعداد کم گلبول های قرمز خون
• علائم کل بدن مانند تب، خستگی و کاهش وزن
• گلبول‌ های سفید نابالغ یا بلاست‌ ها، بیش از 1% در گردش

هر عامل خطر یک امتیاز است. امتیاز کل نشان دهنده گروه خطر زیر است:

• 0 امتیاز = ریسک کم
• 1 امتیاز = ریسک متوسط 1 (INT-1).
• 2 یا 3 امتیاز = ریسک متوسط 2 (INT-2).
• 4 امتیاز یا بیشتر = ریسک بالا

طول عمر تقریبی بیماران مبتلا به میلوفیبروز به شرح زیر است:

• 15.4 سال برای افراد کم خطر
• 6.5 سال برای افراد با خطر متوسط 1 (INT-1).
• 2.9 سال برای افراد در معرض خطر INT-2
• 1.3 سال برای افراد پرخطر

در حالیکه داده‌ های نتایج می‌ توانند نشان دهند که افراد مبتلا به MF چگونه به درمان ها پاسخ داده اند، نمی توان دقیقا پیش‌ بینی کرد که یک فرد چگونه به درمان پاسخ خواهد داد.

بنابراین با توجه به این متغیرها، باید چشم انداز و میزان بقای هر فرد توسط پزشک و پس از بررسی عوامل موجود، تعیین شود.

همچنین بخوانید:

کم خونی یا آنمی (کلیک)

علائم میلوفیبروز پیشرفته

ممکن است میلوفیبروز برای سالها هیچ علامتی ایجاد نکند. با این حال مراحل پیشرفته و پایانی پایانی میلوفیبروز می تواند با علائم زیر ظاهر شود:

• کاهش وزن: میلوفیبروز در مراحل پایانی می تواند باعث کاهش وزن ناخواسته شود.
• درد استخوان: اسکار پیشرونده مغز استخوان می تواند منجر به درد استخوان و تاثیر روی تحرک و کیفیت زندگی شود.
• کم خونی شدید: جای زخم گسترده در مغز استخوان می تواند منجر به کم خونی شدید و ایجاد علائمی چون ضعف، خستگی و تنگی نفس شود.
• بزرگ شدن طحال و کبد: در این وضعیت در حالیکه این اندام ها تلاش می کنند بخشی از کار ساخت سلول های خونی را انجام دهند، بزرگ می شوند. این بزرگ شدن خود می تواند منجر به ایجاد درد شکم و فشار خون بالا در وریدهای خاص (فشار خون پورتال) شود.

حدود 10% تا 20% از افراد مبتلا به MF به لوسمی میلوئید حاد مبتلا می شوند. درمان این نوع لوسمی دشوار است و اغلب با پیامدهای منفی همراه است.

همچنین بخوانید:

دردهای شکمی (کلیک)

درمان و مدیریت درد میلوفیبروز

پزشک می تواند برای فردی که در گروه کم خطر است، فقط مشاهده و پیگیری علائم را در نظر بگیرد.

برای دیگران که میلوفیبروز آنها در مراحل دیگر است، درمان با هدف کاهش علائم، درد و بهبود کیفیت زندگی صورت می گیرد.

روش های درمانی میلوفیبروز عبارتند از:

• درمان دارویی: پزشکان داروهایی مانند جاکاوی (روکسولیتینیب) را برای کنترل و درمان علائمی مانند بزرگ شدن طحال و درد استخوان ناشی از میلوفیبروز تجویز می کنند. این درمان های هدفمند می توانند پیشرفت بیماری را نیز کاهش دهند.
• انتقال خون: تزریق گلبول های قرمز برای مدیریت کم خونی و خستگی مرتبط در نظر گرفته می شود.
• برداشتن طحال: در موارد شدید، برداشتن طحال با جراحی می تواند باعث تسکین ناراحتی شود.
• پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک: این تنها درمان موثر برای میلوفیبروز است. این روش شامل جایگزینی سلول های بنیادی خون ساز غیر معمول فرد با سلول های جدید اهدا کننده است.

همچنین بخوانید:

آیا اهدای مغز استخوان درد دارد (کلیک)

سوالاتی که باید از پزشک پرسید

پس از دریافت تشخیص MF، سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید شامل موارد زیر هستند:

• گزینه های درمانی چیست و فواید و خطرات احتمالی آن کدامند؟
• چگونه می توان درد و ناراحتی را به طور موثر مدیریت کرد؟
• آیا کار آزمایی‌ های بالینی یا درمان‌ های تجربی وجود دارد که بتوان در آنها شرکت کرد؟
• پیشرفت مورد انتظار چگونه است و نشانه بدتر شدن علائم چیست؟
• چه خدمات حمایتی یا گزینه های مراقبت تسکینی برای افزایش کیفیت زندگی در دسترس است؟

خلاصه

پیش آگهی و طول عمر بیماران میلوفیبروز به عوامل مختلفی بستگی دارد. برخی از افراد برای چندین سال بدون وجود نشانه ای از میلوفیبروز، با این بیماری زندگی می کنند.

با این حال برای کسانی که دارای عوامل خطر مانند بالای 65 سال، علائم کل بدن یا کم خونی و ناهنجاری های ژنتیکی خاص هستند، امید به زندگی پایین است.

همکاری با یک تیم پزشکی آگاه می تواند به طور قابل توجهی باعث بهبود درمان و فراهم کردن دسترسی به جدیدترین و مؤثرترین گزینه ها شود.

​جهت مشاهده و خرید مکمل ها و محصولات مراقبت داروخانه آنلاین اویرو کلیک کنید.