فرق فون ویلبراند و هموفیلی

بیماری فون ویلبراند و هموفیلی هر دو جز اختلالات خونریزی هستند اما تفاوت هایی با هم دارند؛ مقایسه این دو بیماری و فرق آنها را بخوانید.

هموفیلی و بیماری فون ویلبراند (VWD) اختلالات خونریزی هستند که باعث دشوار شدن لخته شدن خون در بدن می شوند.

هر دو این بیماری ها می توانند ژنتیکی باشند، به این معنی که ممکن است آنها از والدین بیولوژیکی به فرزندان به ارث برسند. با این حال دلایل دیگری برای ابتلا به این اختلالات وجود دارد.

فون ویلبراند و هموفیلی دارای برخی علائم مشابه اما تفاوت هایی هستند. در درمان هموفیلی و فون ویلبراند نیز تفاوت هایی وجود دارد.

در ادامه مقاله تفاوت‌ و شباهت‌ های بین هموفیلی و فون ویلبراند، نحوه تشخیص و گزینه‌ های درمانی آن‌ ها اطلاعاتی ارائه می شود.

همچنین بخوانید:

علت بیماری هموفیلی (کلیک)

فرق هموفیلی و فون ویلبراند

هموفیلی و VWD اختلالات خونریزی هستند که معمولا از والدین بیولوژیکی به ارث می رسند. به این معنی که این بیماری ها از بدو تولد وجود دارند. هر دوی آنها باعث ایجاد مشکلاتی در فاکتورهای انعقاد خون و سخت شدن ایجاد لخته خونی می شوند.

در این وضعیت اگر فرد دچار بریدگی یا جراحت شود و زخم نتواند خونریزی را متوقف کند یا اگر فرد به یک روش پزشکی مانند جراحی نیاز داشته باشد، مشکلات بروز پیدا می کنند. همچنین خانم های دارای این بیماری دچار پریودهای سنگینی می شوند.

احتمال بروز هموفیلی در مردان بیشتر است. افراد مبتلا به این اختلال، به دلیل خونریزی دچار ناراحتی عضلانی و مفاصل نیز می شوند. احتمال ایجاد فون ویلبراند در مردان و زنان، صرف نظر از جنسیت آنها، یکسان است.

همچنین بخوانید:

انواع خونریزی (کلیک)

مقایسه علائم هموفیلی و فون ویلبراند

علائم هموفیلی و VWD بسیار مشابه و شامل موارد زیر هستند:

• کبودی راحت
• قاعدگی سنگین
• کبودی های بزرگ
• کندی روند بهبودی بعد از جراحی
• خونریزی بیش از حد پس از ضربه یا آسیب
• خونریزی های بینی که مکرر یا شدید هستند
• خونریزی شدید پس از عمل های دندانپزشکی، واکسیناسیون یا جراحی های جزئی

افراد مبتلا به هموفیلی نیز ممکن است در نتیجه خونریزی داخلی دچار موارد زیر شوند:

همچنین بخوانید:

کبودی ناگهانی و بدون علت (کلیک)

تشخیص بین هموفیلی و فون ویلبراند

برای تشخیص اینکه آیا یک فرد مبتلا به هموفیلی یا VWD است، پزشکان باید ترکیبی از آزمایشات و بررسی سابقه پزشکی خانوادگی فرد را در انجام دهند.

آزمایشات موردنیاز می توانند شامل موارد زیر باشند:

• آزمایش خون
• آزمایش فاکتور لخته شدن برای تعیین نوع اختلال خونریزی
• آزمایش های غربالگری برای بررسی اینکه آیا خون به درستی لخته می شود یا خیر

پزشکان همچنین می توانند این بیماری ها را بر اساس علائم موجود تشخیص دهند. برای نمونه درد یا سفتی در مفاصل می تواند نشانه ای از هموفیلی باشد.

همچنین بخوانید:

علت هموفیلی C (کلیک)

مقایسه علت و وراثت هموفیلی و فون ویلبراند

هموفیلی و VWD هر دو بیماری های ژنتیکی هستند اما به کروموزوم های متفاوتی مربوط می شوند.

کروموزوم‌ ها مولکول‌ های DNA هستند که ژن‌ ها را در خود جای می‌ دهند و نحوه رشد و تکامل بدن را کنترل می‌ کنند. در انسان، یک جفت کروموزوم روی جنسیت تاثیر گذار است. زنان دارای دو کروموزوم X هستند، در حالی که مردان دارای یک کروموزوم X و Y هستند.

وراثت هموفیلی

هموفیلی معمولا به دلیل تفاوت در ژن های کروموزوم X رخ می دهد.

از آنجایی که زنان دارای دو کروموزوم X هستند، ژن های هموفیلی کمتر روی آنها تاثیر می گذارند، زیرا شانس بیشتری برای داشتن حداقل یک کروموزوم X معمولی دارند.

اگر مادر حامل این ژن باشد، فرزند پسر آنها با احتمال 25% به هموفیلی مبتلا می شوند و فرزند دختر آنها با احتمال 25% دارای این ژن هستند.

پدر همیشه کروموزوم X خود را به دختر خود و کروموزوم Y را به پسر خود منتقل می کنند.

این بدان معنی است که پدر نمی توانند هموفیلی را به فرزند پسر خود منتقل کنند، زیرا آنها کروموزوم Y خود را منتقل می کنند. با این حال فرزند دختر آنها دارای 50% احتمال ناقل شدن است.

وراثت VWD

زنان و مردان شانس یکسانی برای ایجاد بیماری VWD دارند.

دلیل این امر این است که VWD به کروموزوم X پیوند ندارد. پدر و مادر می توانند آن را به فرزندان خود، بدون در نظر گرفتن جنسیت، منتقل کنند.

حتی اگر والدین دارای VWD نباشند، ممکن است فرزند به این اختلال مبتلا شود. این به این دلیل است که هر یک از والدین می توانند حامل ژن VWD بدون داشتن علائم باشند.

دلایل نادر

در برخی موارد نادر، ممکن است به دلیل بیماری های دیگر یا به عنوان عارضه جانبی مصرف برخی داروها این اختلالات ایجاد شوند.

تفاوت درمان فون ویلبراند و هموفیلی

درمان هموفیلی شامل تزریق فاکتورهای انعقادی مصنوعی است که به جایگزینی فاکتورهایی که کار نمی کنند یا از دست رفته اند، کمک می کند.

این روش می تواند باعث جلوگیری یا توقف خونریزی شود. همچنین ممکن است پزشکان داروهایی را برای افراد مبتلا به این بیماری تجویز کنند که نیاز باشد فرد به طور منظم برای مدیریت این اختلال مصرف کند.

درمان VWD بسته به شدت آن متفاوت است. ممکن است موارد خفیف به درمان نیاز نداشته باشند، به جز اجتناب از داروهایی که خون را رقیق (مانند آسپرین) می کنند. برای موارد شدیدتر به تزریق فاکتور فون ویلبراند (VWF) پروتئینی که به لخته شدن خون کمک می کند، نیاز است.

همچنین ممکن است پزشکان استفاده از یک اسپری بینی خاص به نام دسموپرسین استات را برای کمک به ترشح بیشتر VWF و مصرف داروهای آنتی فیبرینولیتیک جلوگیری کننده از تجزیه لخته‌ خون، را توصیه کنند.

همچنین بخوانید:

آسپرین (کلیک)

سوالات متداول

در اینجا به برخی از سوالات رایج در مورد تفاوت های فون ویلبراند و هموفیلی پاسخ داده شده است.

آیا می توانید هم VWD و هم هموفیلی را همزمان داشت؟

از آنجایی که این بیماری های به دلیل تغییرات ارثی در ژن‌ های مختلف رخ می‌ دهند، امکان به ارث بردن ژن‌ های VWD و هموفیلی همزمان وجود دارد.

آیا VWD نوعی هموفیلی است؟

خیر، VWD یک نوع هموفیلی نیست. هر دو بیماری اختلالات خونریزی هستند، اما یک بیماری به شمار نمی روند.

آیا زنان مبتلا به هموفیلی پریود می شوند؟

احتمال ایجاد هموفیلی در زنان بسیار نادر است. با این حال خانم هایی که هموفیلی دارند می توانند پریود شوند، اما ممکن است پریودهای سنگینی را تجربه کنند.

با این حال توجه به این نکته مهم است که بیشتر زنان حامل ژن هموفیلی، هموفیلی ندارند. آنها فقط حامل یک نسخه از ژن هستند. این مساله گاهی اوقات منجر به ایجاد علائم اما با شدت کمتر می شود.

خلاصه

بیماری فون ویلبراند (VWD) و هموفیلی اختلالات خونریزی هستند که می توانند علائم مشابهی مانند خونریزی بیش از حد ناشی از بریدگی ها و زخم ها، خونریزی های مکرر بینی، ایجاد کبودی راحت، پریودهای سنگین در زنان و روند کند بهبودی پس از جراحی، ایجاد کنند.

معمولا هر دو بیماری نتیجه ژنتیک هستند. هموفیلی در مردان شایع تر است، همه افراد شانس یکسانی برای ابتلا به VWD دارند.

درمان های فون ویلبراند و هموفیلی با هم فرق دارند، بنابراین تشخیص صحیح اهمیت زیادی دارد.

​جهت مشاهده و خرید مکمل ها و محصولات مراقبت داروخانه آنلاین اویرو کلیک کنید.